Существуют болезни, о которых говорят в быту, предупреждают с экранов, рассказывают о лечении, но о некоторых из них мы почти ничего не знаем. Каждые 35 секунд в мире кто-то слышит диагноз миелофиброз или истинная полицитемия. В быту эти страшные болезни называют раком крови. Качество жизни людей с онкогематологией значительно ухудшается, плохое самочувствие они испытывают на протяжении всей болезни. В большинстве случаев таким пациентам назначают химиотерапию и пренебрегают доступными инновационными методами.

Что такое отказ крови

Миелофиброз – это группа раковых образований крови, которые могут быть как первичными, так и развиваться вследствие других болезней крови. Основным отличием его от других болезней – раков других органов или опухолей крови – является то, что в результате развития опухоли в костном мозге происходит его изменение, с образованием фиброза – рубца. В итоге костный мозг перестает быть костным мозгом, он становится костью и не вырабатывает клетки крови. У человека не остается ни эритроцитов, ни гемоглобина, ни лейкоцитов, ни тромбоцитов. Проще говоря – отказывает кровь. К сожалению, без этого человек жить не может. Даже многочисленные переливания компонентов крови не могут полностью вернуть эту функцию. Для обеспечения жизни нужны десятки доноров в месяц. Еще одна опасность миелофиброза – это тромбозы. Закупорка сосудов у таких пациентов возникает в десятки раз чаще, чем у обычных людей. Чаще происходят инфаркты и инсульты. Это, естественно, риск смерти или инвалидизации.

У тех пациентов, которые доживают до естественного исхода заболевания, может произойти бласный криз, похожий на острый лейкоз, белокровие, агрессивный рак крови.

Естественно, сейчас есть препараты, которые могут в какой-то степени снизить риск развития осложнений, улучшить качество жизни и самочувствие пациентов.

Миелофиброз - тяжелое заболевание костного мозга, проявляется нарушением кроветворения. В результате происходит обширное рубцевание тканей костного мозга. Это редкий тип хронического лейкоза – опухоли, которая поражает кроветворные ткани в организме. В большинстве случаев миелофиброз имеет тенденцию к прогрессированию и приводит к значительному ухудшению состояния здоровья, в частности – к тяжелой анемии, хронической усталости, увеличению размеров селезенки. Для 50% пациентов состояние ухудшается в течение 2 лет с момента постановки диагноза или меньше.

Истинная полицитемия - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Из-за повышенич гемоглобина и тромбоцитов образуются сгустки крови, которые могут тромбировать мелкие сосуды. У пациента могут появляться утомление, слабость, головокружение или затрудненное дыхание, либо развиваться симптомы, вызванные тромбами, в том числе инфаркты, инсульты.

Кто находится в зоне риска

Пока не выделено никаких групп риска или причин, которые могли бы приводить к развитию миелофиброза. У родственников пациентов с заболеваниями системы крови – риск развития таких болезней выше, чем в общем в популяции, у обычных людей. Но с учетом того, что эти заболевания редкие – один-два на 100 тысяч населения в год, даже повышение риска в 10-20 раз – не несет в себе обязательности развития этого заболевания. Кроме того, каких-то географических, этнических предрасположенностей не выявлено. Практически по всем странам мира первичная заболеваемость приблизительно одинаковая. Различия заключаются лишь в возможностях диагностики.

Чем рискуем без медицинской помощи

В этом случае возникает риск осложнений, о которых мы говорили выше. Тромбозы, инфаркты, инсульты развиваются с большей частотой. Превышение частоты тромбозов может составлять до 30-40. Если же пациент находится под наблюдением специалиста, то до 3-4. В десять раз мы можем снизить риск возникновения смертельных и инвалидизирующих осложнений.

Крайне важно – своевременно поставить диагноз и назначить лечение. Пока мы не научились полностью вылечивать эти заболевания, но, по крайней мере, серьезно изменить судьбу таких больных способны.

Как ухудшается качество жизни

Поскольку кровь влияет на весь организм, происходит изменение работы всех органов. Появляются специфические симптомы – кожный зуд, слабость, утомляемость, боли в костях, повышение температуры, потеря массы тела, потливость. Это симптомы присутствуют постоянно, и это серьезно угнетает человека. Кроме того, помимо осложнений - тромбозов, инфарктов, инсультов - длительное течение болезни приводит к изменениям показателей крови. Пациент попадает в зависимость от переливания компонентов крови, ему постоянно требуется медицинская помощь. Говорить о полноценной жизни тут не приходится.

Как часто встречаются миелофиброз или истинная полицитемия в России

Эти заболевания чаще встречаются, чем регистрируются. Потому что, к сожалению, существуют проблемы с их первичной диагностикой. Врачей-гематологов у нас недостаточно, да и те, которые есть, не всегда обращают внимание на минимальные отклонения показателей крови. Терапевты и участковые врачи не всегда уделяют должное внимание «хорошим» показателям крови. А ведь в начале этих заболеваний показатели крови становятся более высокими. Обычно это списывают либо на хорошее состояние здоровья, либо на проявления инфекций или воспалений. Сейчас, после внедрения генетических методов, с диагностикой стало гораздо проще, и пациенты могут своевременно дойти до гематолога и получить диагноз.

Как диагностируют миелофиброз

Для диагностики первичного миелофиброза достаточно обычного анализа крови, который сдают во время диспансеризации. Специфическая диагностика состоит в первую очередь из генетического исследования крови. Это сейчас доступно практически повсеместно. К сожалению, не везде бесплатно. В большинстве регионов это не входит в тарифы ОМС. Но это сопоставимо со стоимостью УЗИ, ФГДС – обычных методов исследования. Чтобы полностью подтвердить диагноз миелофиброз, необходимо обратиться к специализированному гематологу, и провести исследование костного мозга.

Схожи ли признаки миелофиброза с другими видами рака

В общем – это слабость, недомогание, потеря массы тела, снижение аппетита, потливость, общее ощущение болезни. При этом каждому онкологическому заболеванию присущи свои симптомы. У миелофиброза – это боли в костях, раннее насыщение после еды, увеличение живота, боли и тяжесть в подреберье. Иногда встречается истинная полицитемия – кожный зуд, и его усиление после водных процедур.

Как лечат миелофиброз в государственных медучреждениях

Тактика лечения схожа – что в государственных, что в частных клиниках. В основном применяются слабые химиопрепараты для того, чтобы контролировать показатели крови и приводить их ближе к норме, снижать риск тромбозов. Применяются также препараты для профилактики тромбозов – в первую очередь, аспирин, который назначают также сердечно-сосудистым больным. При лечении молодых пациентов используем интерферон.

Существуют ли новые препараты и инновационные методы терапии

Они появляются. Их эффективность и безопасность на порядок выше, чем у традиционных систем лечения. Но, к сожалению, основным препятствием для их широкого внедрения является их цена. Потому что стоимость лечения одного пациента составляет в около ста-двухсот тысяч рублей в месяц, но, тем не менее, это несопоставимые показатели в плане снижения рисков, улучшения качества жизни пациентов.

Доступна ли инновационная терапия миелофиброза в регионах

Во всех регионах, не обязательно это Москва или Санкт-Петербург, - свои сложности. К сожалению, пациентов, которые нуждаются в данной терапии, гораздо больше, чем возможностей лекарственного обеспечения. В некоторых регионах это обеспечение вообще отсутствует. Часто это связано даже не с экономическими вопросами, а с социальной ответственностью власти. Доступность везде разная. Нередко больным долго приходится отстаивать свои права на получение этих препаратов. При этом терапия должна быть постоянной.

Как пандемия повлияла на лечение

У нас сейчас катастрофическая нагрузка на медицину. Существует серьезное ограничение в доступности обычных методов лечения, обычной медицинской помощи, потому что основные усилия сосредоточены на борьбе с пандемией. Это вполне понятно и естественно. Риски, связанные с тем, что пациенты вынуждены сдавать анализы и посещать медицинские учреждения – тоже существуют. Контакты пациентов с различными заболеваниями необходимо ограничивать, чтобы снизить риск инфицирования. Для больных миелофиброзом это имеет значение, потому что болезнь так или иначе связана с иммунной системой.

Как врач может следить за состоянием пациента

Существует ряд неформальных ограничений, согласно которым врач обязательно должен видеть больного, проводить его осмотр, ставить диагноз и назначать терапию. Но при этом, следить за основными показателями, за самочувствием пациента и за показателями крови можно с использованием технологии удаленного доступа. Они у нас сейчас не особенно развиты, но потихоньку внедряются. Есть различные приложения, которые помогают доктору и пациенту находиться на связи. Например треккер миелопролиферативных новообразований позволяют врачу по десяти ответам на десять вопросов оценить симптомы, динамику и самочувствие пациента. Врач понимает, стало ли больному лучше или хуже, нужно ли какое-то активное вмешательство. Сейчас эти технологии находятся в стадии становления. Им все еще препятствуют регуляторные нормы, а также отсутствие доступности, информированности и вовлеченности врачей и пациентов. Однако они могут быть крайне полезны в условиях ограничения личных контактов врача с пациентами.

Читайте также

Первая полоса

Город Люди Ситуация Weekend

Ингушетия зовёт, или Зухра уже приготовила чапильгаш

Коронавирус сделал недоступными многие туристические направления. Потому на майские праздники россияне принялись осваивать внутренние направления, чему поспособствовала и денежная компенсация, предложенная правительством. Наш корреспондент отправилась по одному из таких направлений - в Ингушетию. И рассказывает о своих впечатлениях.
Оксана Пономаренко
Ситуация Наука и техника Weekend

«Голубой огонек» киноакадемии

В минувший понедельник в Лос-Анджелесе завершилась 93-я церемония вручения наград Американской киноакадемии «Оскар», прошедшая в этом году без особых сюрпризов и скандалов. Чем запомнилась первая после череды локдаунов кинопремия и почему главным триумфатором стала драма о современных кочевниках?

Люди Ситуация Бизнес

Святыня с видом на свалку

Ситуация со строительством мусорного полигона рядом с подворьем Свято-Духова монастыря в Тимашевске грозит взрывом народного возмущения

Город Люди Ситуация

К 100-летию КубГАУ появится Студенческий сквер

Такой подарок нынешние студенты Кубанского государственного аграрного университета решили преподнести к вековому юбилею альма-матер, который будет отмечаться в марте следующего года. Этот проект не просто плод инициативы молодых, поддержанной ректоратом. Студенты выступают и авторами проекта, готовы участвовать и в закладке сквера.

Город Люди Ситуация Бизнес

«Ориону» больше не помогать

Почему практически полностью готовые жилищные комплексы в Новороссийске «Орион 2» и «Орион 3» уже год не подключают к коммунальным сетям, не давая возможности сдать дома в эксплуатацию и обеспечить жильем обманутых дольщиков?
Сергей Сергеев
Город Люди Ситуация

Выборы – онлайн, все кандидаты – зеленые

26 апреля в Краснодаре стартует онлайн-голосование по благоустройству зеленых зон города. Принять в нем участие могут все, кому исполнилось 14 лет. Благодаря аналогичному голосованию прошлого года в 2021 году в кубанской столице приведут в порядок городской сад «Сосновый», Маринский бульвар, а также скверы имени Льва Толстого и Героев-Разведчиков.

Город Люди Ситуация Weekend

Не расплескать пасхальную радость в ковидной суете

До Светлого праздника Пасхи остались считанные дни. О том, как в нынешнем году на Кубани пройдут пасхальные богослужения и что нужно делать прихожанам кубанских храмов, чтобы сохранить светлое праздничное настроение, «Югополису» рассказал руководитель отдела по взаимодействию со СМИ Кубанской Митрополии диакон Михаил Степанков.

Город Люди Ситуация Бизнес

Хорошие вести от «Весты»

​Наверное, во всем крае нет человека, который бы не знал о строительстве трамвайных путей на Московской. К этому проекту подступались долго и трудно: одна процедура возвращения в муниципальную собственность земли заняла несколько лет. И теперь, впервые за три десятилетия, в Краснодаре появятся новые трамвайные пути. Восемьдесят процентов всех работ по этому объекту, включая строительство дороги и всей инфраструктуры (пути будут укладывать другие специалисты) – зона ответственности крупной дорожной компании «Веста», базирующейся в столице Кубани.
Иван Прытыка