Существуют болезни, о которых говорят в быту, предупреждают с экранов, рассказывают о лечении, но о некоторых из них мы почти ничего не знаем. Каждые 35 секунд в мире кто-то слышит диагноз миелофиброз или истинная полицитемия. В быту эти страшные болезни называют раком крови. Качество жизни людей с онкогематологией значительно ухудшается, плохое самочувствие они испытывают на протяжении всей болезни. В большинстве случаев таким пациентам назначают химиотерапию и пренебрегают доступными инновационными методами.

Что такое отказ крови

Миелофиброз – это группа раковых образований крови, которые могут быть как первичными, так и развиваться вследствие других болезней крови. Основным отличием его от других болезней – раков других органов или опухолей крови – является то, что в результате развития опухоли в костном мозге происходит его изменение, с образованием фиброза – рубца. В итоге костный мозг перестает быть костным мозгом, он становится костью и не вырабатывает клетки крови. У человека не остается ни эритроцитов, ни гемоглобина, ни лейкоцитов, ни тромбоцитов. Проще говоря – отказывает кровь. К сожалению, без этого человек жить не может. Даже многочисленные переливания компонентов крови не могут полностью вернуть эту функцию. Для обеспечения жизни нужны десятки доноров в месяц. Еще одна опасность миелофиброза – это тромбозы. Закупорка сосудов у таких пациентов возникает в десятки раз чаще, чем у обычных людей. Чаще происходят инфаркты и инсульты. Это, естественно, риск смерти или инвалидизации.

У тех пациентов, которые доживают до естественного исхода заболевания, может произойти бласный криз, похожий на острый лейкоз, белокровие, агрессивный рак крови.

Естественно, сейчас есть препараты, которые могут в какой-то степени снизить риск развития осложнений, улучшить качество жизни и самочувствие пациентов.

Миелофиброз - тяжелое заболевание костного мозга, проявляется нарушением кроветворения. В результате происходит обширное рубцевание тканей костного мозга. Это редкий тип хронического лейкоза – опухоли, которая поражает кроветворные ткани в организме. В большинстве случаев миелофиброз имеет тенденцию к прогрессированию и приводит к значительному ухудшению состояния здоровья, в частности – к тяжелой анемии, хронической усталости, увеличению размеров селезенки. Для 50% пациентов состояние ухудшается в течение 2 лет с момента постановки диагноза или меньше.

Истинная полицитемия - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Из-за повышенич гемоглобина и тромбоцитов образуются сгустки крови, которые могут тромбировать мелкие сосуды. У пациента могут появляться утомление, слабость, головокружение или затрудненное дыхание, либо развиваться симптомы, вызванные тромбами, в том числе инфаркты, инсульты.

Кто находится в зоне риска

Пока не выделено никаких групп риска или причин, которые могли бы приводить к развитию миелофиброза. У родственников пациентов с заболеваниями системы крови – риск развития таких болезней выше, чем в общем в популяции, у обычных людей. Но с учетом того, что эти заболевания редкие – один-два на 100 тысяч населения в год, даже повышение риска в 10-20 раз – не несет в себе обязательности развития этого заболевания. Кроме того, каких-то географических, этнических предрасположенностей не выявлено. Практически по всем странам мира первичная заболеваемость приблизительно одинаковая. Различия заключаются лишь в возможностях диагностики.

Чем рискуем без медицинской помощи

В этом случае возникает риск осложнений, о которых мы говорили выше. Тромбозы, инфаркты, инсульты развиваются с большей частотой. Превышение частоты тромбозов может составлять до 30-40. Если же пациент находится под наблюдением специалиста, то до 3-4. В десять раз мы можем снизить риск возникновения смертельных и инвалидизирующих осложнений.

Крайне важно – своевременно поставить диагноз и назначить лечение. Пока мы не научились полностью вылечивать эти заболевания, но, по крайней мере, серьезно изменить судьбу таких больных способны.

Как ухудшается качество жизни

Поскольку кровь влияет на весь организм, происходит изменение работы всех органов. Появляются специфические симптомы – кожный зуд, слабость, утомляемость, боли в костях, повышение температуры, потеря массы тела, потливость. Это симптомы присутствуют постоянно, и это серьезно угнетает человека. Кроме того, помимо осложнений - тромбозов, инфарктов, инсультов - длительное течение болезни приводит к изменениям показателей крови. Пациент попадает в зависимость от переливания компонентов крови, ему постоянно требуется медицинская помощь. Говорить о полноценной жизни тут не приходится.

Как часто встречаются миелофиброз или истинная полицитемия в России

Эти заболевания чаще встречаются, чем регистрируются. Потому что, к сожалению, существуют проблемы с их первичной диагностикой. Врачей-гематологов у нас недостаточно, да и те, которые есть, не всегда обращают внимание на минимальные отклонения показателей крови. Терапевты и участковые врачи не всегда уделяют должное внимание «хорошим» показателям крови. А ведь в начале этих заболеваний показатели крови становятся более высокими. Обычно это списывают либо на хорошее состояние здоровья, либо на проявления инфекций или воспалений. Сейчас, после внедрения генетических методов, с диагностикой стало гораздо проще, и пациенты могут своевременно дойти до гематолога и получить диагноз.

Как диагностируют миелофиброз

Для диагностики первичного миелофиброза достаточно обычного анализа крови, который сдают во время диспансеризации. Специфическая диагностика состоит в первую очередь из генетического исследования крови. Это сейчас доступно практически повсеместно. К сожалению, не везде бесплатно. В большинстве регионов это не входит в тарифы ОМС. Но это сопоставимо со стоимостью УЗИ, ФГДС – обычных методов исследования. Чтобы полностью подтвердить диагноз миелофиброз, необходимо обратиться к специализированному гематологу, и провести исследование костного мозга.

Схожи ли признаки миелофиброза с другими видами рака

В общем – это слабость, недомогание, потеря массы тела, снижение аппетита, потливость, общее ощущение болезни. При этом каждому онкологическому заболеванию присущи свои симптомы. У миелофиброза – это боли в костях, раннее насыщение после еды, увеличение живота, боли и тяжесть в подреберье. Иногда встречается истинная полицитемия – кожный зуд, и его усиление после водных процедур.

Как лечат миелофиброз в государственных медучреждениях

Тактика лечения схожа – что в государственных, что в частных клиниках. В основном применяются слабые химиопрепараты для того, чтобы контролировать показатели крови и приводить их ближе к норме, снижать риск тромбозов. Применяются также препараты для профилактики тромбозов – в первую очередь, аспирин, который назначают также сердечно-сосудистым больным. При лечении молодых пациентов используем интерферон.

Существуют ли новые препараты и инновационные методы терапии

Они появляются. Их эффективность и безопасность на порядок выше, чем у традиционных систем лечения. Но, к сожалению, основным препятствием для их широкого внедрения является их цена. Потому что стоимость лечения одного пациента составляет в около ста-двухсот тысяч рублей в месяц, но, тем не менее, это несопоставимые показатели в плане снижения рисков, улучшения качества жизни пациентов.

Доступна ли инновационная терапия миелофиброза в регионах

Во всех регионах, не обязательно это Москва или Санкт-Петербург, - свои сложности. К сожалению, пациентов, которые нуждаются в данной терапии, гораздо больше, чем возможностей лекарственного обеспечения. В некоторых регионах это обеспечение вообще отсутствует. Часто это связано даже не с экономическими вопросами, а с социальной ответственностью власти. Доступность везде разная. Нередко больным долго приходится отстаивать свои права на получение этих препаратов. При этом терапия должна быть постоянной.

Как пандемия повлияла на лечение

У нас сейчас катастрофическая нагрузка на медицину. Существует серьезное ограничение в доступности обычных методов лечения, обычной медицинской помощи, потому что основные усилия сосредоточены на борьбе с пандемией. Это вполне понятно и естественно. Риски, связанные с тем, что пациенты вынуждены сдавать анализы и посещать медицинские учреждения – тоже существуют. Контакты пациентов с различными заболеваниями необходимо ограничивать, чтобы снизить риск инфицирования. Для больных миелофиброзом это имеет значение, потому что болезнь так или иначе связана с иммунной системой.

Как врач может следить за состоянием пациента

Существует ряд неформальных ограничений, согласно которым врач обязательно должен видеть больного, проводить его осмотр, ставить диагноз и назначать терапию. Но при этом, следить за основными показателями, за самочувствием пациента и за показателями крови можно с использованием технологии удаленного доступа. Они у нас сейчас не особенно развиты, но потихоньку внедряются. Есть различные приложения, которые помогают доктору и пациенту находиться на связи. Например треккер миелопролиферативных новообразований позволяют врачу по десяти ответам на десять вопросов оценить симптомы, динамику и самочувствие пациента. Врач понимает, стало ли больному лучше или хуже, нужно ли какое-то активное вмешательство. Сейчас эти технологии находятся в стадии становления. Им все еще препятствуют регуляторные нормы, а также отсутствие доступности, информированности и вовлеченности врачей и пациентов. Однако они могут быть крайне полезны в условиях ограничения личных контактов врача с пациентами.

Читайте также

Первая полоса

Люди Бизнес

Андрей Кондаков: «Защищать людей сложнее, но интереснее»

Чтобы быть эффективным адвокатом, необходим опыт работы в следственных органах или хотя бы в оперативной службе. Если ты приходишь сразу со студенческой скамьи в адвокаты, не имея представления о том, как работает система, то очень много времени потратишь на подготовку документов, которые никакого результата не принесут. Восемь лет работы следователем в Следственном управлении Следственного комитета РФ по Краснодарскому краю дали мне четкое понимание, по какой траектории двигаться за пределами системы.
Люди Ситуация Бизнес

Принципы безупречности

10 лет на рынке юридических услуг работает компания «Золотое Правило». На счету специалистов 2 328 выигранных судебных споров, почти 10 тысяч решенных задач для абонентов, 134 сопровожденных инвестиционных проекта. Фирма отмечена в четырех номинациях ежегодного рейтинга ПРАВО.ru-300 и международными рейтингами IFLR 1000 и Benchmark Litigation. «Ничто не заменит вкус победы», - говорят они. Эксперты компании рассказали «Югополису» о вопросах, которые им приходится решать 24 часа в сутки и принципах успешной работы, а также открыли секрет своих профессиональных побед.

Город Люди Ситуация Бизнес

Два рубля преткновения: краснодарские транспортники пытаются объяснить, почему проезд должен подорожать

После шума в соцсетях в Краснодаре провели брифинг, посвященный вопросу обоснованности повышения стоимости проезда в общественном транспорте

Трампа в бан: гражданская цензура или замах на власть

Twitter, Instagram, Facebook и другие соцсети навеки закрыли доступ к профилям Дональда Трампа, потому что слова американского президента якобы сподвигли протестующих на штурм Капитолия. Цензура или проявление демократии?

Город Люди Бизнес

Екатерина Шустхем: Как бизнесу пережить 2021 год и кратно вырасти при помощи инновационных психотехнологий?

Руководитель агентства инновационных психотехнологий, автор обучающих программ, призёр международных конкурсов Екатерина Шустхем рассказала «Югополису» о трендах, которые намечаются в бизнесе на начавшийся 2021 год.
Город Люди Бизнес

Сергей и Ольга Сень: «Чтобы создать успешный бизнес, нужно уметь слушать»

Компания SV-DESIGN появилась в Краснодаре одиннадцать лет назад. За это время она стала одним из лидеров рынка входных и межкомнатных дверей не только на Кубани, но и на юге России. Сложно представить, но у основателей SV-DESIGN Ольги и Сергея Сень поначалу не было цели создать успешный и динамично развивающийся бизнес. О том, как это произошло, почему важно всегда слышать клиента, как помогают развиваться конкуренты и пираты, - в нашем интервью с владельцами SV-DESIGN Сергеем и Ольгой Сень.
Люди Ситуация Бизнес

В новый год с новыми законами: что изменится в жизни россиян в январе 2021 года

В наступающем 2021 году вступают в силу законы, которые обещают перемены для многих жителей страны. Индексация выплат, повышение МРОТ, новая ставка НДФЛ, упрощенный порядок получения госуслуг, правила работы на удалёнке – эти и другие законодательные новшества начнут действовать уже в первые дни нового года. Вместе с пресс-службой Госдумы РФ мы представляем подборку важных законов, вступающих в силу в январе.