Закрыть
15:01, 3 апреля 2024

Фонд «Семьи со СМА» сообщил о смерти двоих детей в России после применения препарата Zolgensma

Это одно из самых дорогих лекарств в мире

В России двое детей, лечившихся от спинальной мышечной атрофии (СМА), скончались после применения препарата Zolgensma, необходимо проверить связь их смерти с лечением. Об этом глава благотворительного фонда «Семьи со СМА» Ольга Германенко рассказала агентству «РИА Новости».

Ранее швейцарская фармацевтическая компания Novartis, разработавшая лекарство, сообщила, что в ходе лечения СМА препаратом Zolgensma умерли двое детей из России и Казахстана. По данным компании, причиной смерти детей стала острая печёночная недостаточность.

Летальные исходы были зафиксированы через пять-шесть недель после введения Zolgensma и через 1–10 дней после постепенного снижения дозы кортикостероидов (гормонов, которые назначают для снижения воспаления). Имена, возраст и другие персональные данные детей в сообщении Novartis не приводятся.

«По Казахстану информации у меня нет. В России это уже второй ребенок, погибший после применения «Золгенсма», насколько это связано с применением препарата, мне сложно сказать, это должно быть тщательно проверено и установлено», — сказала Германенко.

Спинальная мышечная атрофия – редкое генетическое заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны спинного мозга, что приводит к атрофии и параличу мышц.

Zolgensma – один из самых дорогих препаратов в мире, стоимость одной дозы составляет более 2 миллионов долларов. Для лечения СМА необходимо однократное введение препарата. При этом для применения лекарства есть ограничения: оно официально одобрено для лечения детей до 2 лет, разработчики исследуют его эффективность для детей до 5 лет, кроме того, вес ребёнка должен быть не выше 21 кг.

Напомним, феврале нынешнего года разгорелся скандал, связанный с тем, что федеральная комиссия отказала трёхлетнему краснодарцу Марку Угрехелидзе в назначении укола Zolgensma, сославшись на «нецелесообразность» его применения. Деньги на препарат – более 120 миллионов рублей – собирали за счёт пожертвований граждан, решающую роль в сборах сыграл благотворительный фонд Евгения Ройзмана, бывшего мэра Екатеринбурга.

В минздраве Кубани подчеркнули, что вопрос назначения маленькому пациенту дорогостоящего лекарства решала именно федеральная комиссия, а медики региона только представили доклад о том, какое лечение ребёнок получал на тот момент. В итоге в начале апреля ситуация разрешилась — Марку Угрехелидзе сделали укол Zolgensma в одной из московских клиник. Судя по информации, опубликованной в Telegram-канале, посвящённом Марку, состояние мальчика за прошедшее с момента введения препарата время значительно улучшилось.

Минздрав официально одобрил Zolgensma для применения в России в декабре 2021 года.

Подписаться на нас

Сегодня, 10:07

Более 10 тысяч тонн песко-соляной смеси высыпали ночью на дороги Краснодара

В краевой столице прошел первый снегопад

krd.ru

В ночь на 15 декабря на дорогах Краснодара работала спецтехника. Дороги на мостах и путепроводах обрабатывали с целью не допущения ледяной корки. На дороги высыпали боле 10 тонн песко-соляной смеси.

“Работы были выполнены на всех искусственных сооружениях города, в том числе на Северных, Елизаветинском, Садовом, Офицерском путепроводах”, — сообщили в мэрии.

В связи с понижением температуры водителей просили не выезжать на дороги на летней резине.

Сегодня, 09:25

СМИ: в убийстве режиссера Роб Райнер и его жены подозревают их сына

Тела супругов обнаружили в их доме в Лос-Анджелесе

Роб Райнер. Фото: Gage Skidmore / Wikimedia Commons

Американский режиссер и актер Роб Райнер и его жена Мишель обнаружены мёртвыми в их доме в Лос-Анджелесе. По данным местных СМИ, на телах ножевые ранения, убийцей может оказаться их сын Ник.

Городская пожарная служба подтвердила, что в доме в западной части Лос-Анджелеса нашли мертвыми 78-летнего мужчину и 68-летнюю женщину. Их имена не называются, но возраст соответствует возрасту Райнера и его жены. Предположительно, в доме произошёл некий «семейный инцидент», из-за которого живущая по соседству дочь Райнеров позвонила в полицию, а сейчас правоохранители расследуют дело об убийстве.

Представитель семьи Райнеров официально подтвердил гибель супругов.

Роб Райнер снял несколько популярных фильмов, в частности «Когда Гарри встретил Салли», и в качестве актёра снялся в фильме «Волк с Уолл-стрит».

Сегодня, 09:08

Половина Ростова-на-Дону осталась без отопления и горячей воды

Устранить дефект на ТЭЦ-2 планируют до конца суток

pixabay.com

Ранним утром 15 декабря в Ростове-на-Дону произошла масштабная коммунальная авария. Дефект обнаружили на теплофикационном оборудовании РТЭЦ-2, обеспечивающая теплом и горячей водой почти половину города.

В результате без отопления и горячего водоснабжения остались четыре района города — Железнодорожный, Советский, Кировский и Октябрьский. Это более 1300 домов и социальных объектов.

“Специалисты ООО «Лукойл-Ростовэнерго» проводят все необходимые мероприятия по восстановлению теплоснабжения. Работы планируется завершить до конца текущих суток”, — рассказала министр ЖКХ Ростовской области Антонина Пшеничная.

При этом в регионе установились отрицательные температуры. По прогнозам синоптиков, столбики термометров в ближайшее время будут понижаться.

Сегодня, 09:00

В Сочи планируют обустроить перехватывающие парковки после открытия обхода Адлера

Туристам предложат пересесть на автобусы и велосипеды

t.me/avtodorgk

После открытия обхода Адлера курорт будет испытывать еще большие нагрузки на дорожную сеть. Количество машин и людей возрастет. Чтобы решить проблему, нужно будет обустроить перехватывающие парковки. Об этом в интервью ТАСС рассказал глава Сочи Андрей Прошунин.

Но есть и положительный момент. Будущая магистраль протяженностью около 10 км улучшит логистику от сочи до аэропорта Адлера, Сириуса и горного кластера.

На перехватывающих парковках, по словам Андрея Прошунина, туристы смогут оставлять свои машины, и далее передвигаться по городу на общественном транспорте, такси, велосипедах или электросамокатах.

Ранее “Югополис” сообщал, что строительством обхода Адлера занимается компания “Автодор”. Дорога оценивается в 127,9 млрд рублей. За год ее стоимость выросла почти в 1,5 раза.

В ноябре 2025 года Главгосэкспертиза одобрила проекты на третий и финальный этап. Строительные работы на заключительном участке должны стартовать во второй половине 2026 года и завершиться в 2027 году. 

Сегодня, 08:36

Россиян предупредили о возможном повышении цен на алкоголь до 17%

Уже в январе

pixabay.com

Пять крупных производителей алкоголя разослали торговым сетям уведомления о повышении цен на свою продукцию. В результате уже в январе спиртное в розничной продаже может прибавить в цене 10-17%. Об этом сообщает «Коммерсантъ», в распоряжении которого оказались письма компаний-производителей с соответствующими уведомлениями.

По информации издания, компания Novabev Group (Beluga, «Архангельская») планирует поднять цены на 10%, «КВК Групп» (коньяк «Коктебель», водка Medoff) – на 15-17%, Алкогольная сибирская группа («Пять озер», Sea Witch) – на 13% на водку и 12% на остальную продукцию. Повысить цены также собираются ГК «Руст» («Русский стандарт», «Зеленая марка») и группа Ladoga («Царская», «Крутояр»), однако пока неизвестно, на сколько именно.

Производители объясняют необходимость повышения отпускных цен ростом акцизов и налогов, а также увеличением себестоимости производства.

Пользуясь нашим сайтом, вы соглашаетесь с политикой обработки персональных данных использованием файлов cookie.