Закрыть
15:01, 3 апреля 2024

Фонд «Семьи со СМА» сообщил о смерти двоих детей в России после применения препарата Zolgensma

Это одно из самых дорогих лекарств в мире

В России двое детей, лечившихся от спинальной мышечной атрофии (СМА), скончались после применения препарата Zolgensma, необходимо проверить связь их смерти с лечением. Об этом глава благотворительного фонда «Семьи со СМА» Ольга Германенко рассказала агентству «РИА Новости».

Ранее швейцарская фармацевтическая компания Novartis, разработавшая лекарство, сообщила, что в ходе лечения СМА препаратом Zolgensma умерли двое детей из России и Казахстана. По данным компании, причиной смерти детей стала острая печёночная недостаточность.

Летальные исходы были зафиксированы через пять-шесть недель после введения Zolgensma и через 1–10 дней после постепенного снижения дозы кортикостероидов (гормонов, которые назначают для снижения воспаления). Имена, возраст и другие персональные данные детей в сообщении Novartis не приводятся.

«По Казахстану информации у меня нет. В России это уже второй ребенок, погибший после применения «Золгенсма», насколько это связано с применением препарата, мне сложно сказать, это должно быть тщательно проверено и установлено», — сказала Германенко.

Спинальная мышечная атрофия – редкое генетическое заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны спинного мозга, что приводит к атрофии и параличу мышц.

Zolgensma – один из самых дорогих препаратов в мире, стоимость одной дозы составляет более 2 миллионов долларов. Для лечения СМА необходимо однократное введение препарата. При этом для применения лекарства есть ограничения: оно официально одобрено для лечения детей до 2 лет, разработчики исследуют его эффективность для детей до 5 лет, кроме того, вес ребёнка должен быть не выше 21 кг.

Напомним, феврале нынешнего года разгорелся скандал, связанный с тем, что федеральная комиссия отказала трёхлетнему краснодарцу Марку Угрехелидзе в назначении укола Zolgensma, сославшись на «нецелесообразность» его применения. Деньги на препарат – более 120 миллионов рублей – собирали за счёт пожертвований граждан, решающую роль в сборах сыграл благотворительный фонд Евгения Ройзмана, бывшего мэра Екатеринбурга.

В минздраве Кубани подчеркнули, что вопрос назначения маленькому пациенту дорогостоящего лекарства решала именно федеральная комиссия, а медики региона только представили доклад о том, какое лечение ребёнок получал на тот момент. В итоге в начале апреля ситуация разрешилась — Марку Угрехелидзе сделали укол Zolgensma в одной из московских клиник. Судя по информации, опубликованной в Telegram-канале, посвящённом Марку, состояние мальчика за прошедшее с момента введения препарата время значительно улучшилось.

Минздрав официально одобрил Zolgensma для применения в России в декабре 2021 года.

Подписаться на нас

Вчера, 22:49

Черноморский флот опроверг сообщения о подрыве подлодки «Варшавянка»

Диверсия ВСУ в Новороссийске цели не достигла

Фото: ru.wikipedia.org

Начальник пресс-службы Черноморского флота Алексей Рулев сделал официальное заявление, опровергающее информацию украинских спецслужб о повреждении российской подводной лодки типа «Варшавянка» в бухте Новороссийска. 

Представитель флота утверждает, что никаких повреждений судов или членов экипажа зафиксировано не было, и все корабли продолжают функционировать в нормальном режиме.

Заявления украинских служб о критическом повреждении подлодки посредством морских дронов признаны ложными. 

Российские военные подтвердили полную безопасность своих объектов и отметили, что инцидент, о котором сообщалось, фактически не имел места.

Сообщалось, что украинские спецслужбы распространили видеозапись, якобы подтверждающую атаку на подлодку. Однако командование флота подтвердило, что эта информация абсолютно неверна, сообщает «Интерфакс».

Пресс-служба подчеркнула, что все мероприятия проходят по плану, экипажи находятся в постоянной готовности, а сама база функционирует стабильно и надежно.

Вчера, 21:23

Краснодарский ипподром ждет масштабная реконструкция 

Работы стартуют в 2026 году

Краснодарский ипподром. Фото: admkrai.krasnodar.ru

В Краснодаре готовится реконструкция одного из старейших ипподромов России, чья история насчитывает уже 157 лет. Старт работ намечен на 2026 год.

Проект предполагает комплексное обновление объекта: преобразования затронут не только трибунный комплекс, который станет отправной точкой реконструкции, но и конную часть ипподрома. Руководство предприятия планирует реализовать замысел в течение двух лет.

На текущий момент ключевой этап подготовки — согласование концепции реконструкции с собственником. Как отмечает генеральный директор ООО «Краснодарский ипподром» Анна Смурова, до конца 2026 года будет определена и окончательная стоимость проекта. Пока объём необходимых инвестиций остаётся открытым вопросом.

Ипподром продолжает активно функционировать: здесь регулярно проходят скачки, а также работает школа верховой езды. 

Идея модернизации объекта возникла не спонтанно — первые шаги по подготовке документации были предприняты ещё два года назад. Тогда директор компании Игорь Васильев анонсировал планы по созданию многофункционального комплекса, включающего четырёхзвёздочную гостиницу с конференц‑залом и небольшую кофейную зону, сообщает РБК Краснодар.

Предстоящая реконструкция призвана не просто обновить инфраструктуру, но и расширить функционал исторического объекта, сохранив его значимость для спортивной и культурной жизни региона.

Вчера, 21:07

На Кубани полицейские задержали 16-летнего угонщика

Несмотря на юный возраст, парень уже попадал в криминальную историю

Фото: t.me/mvd23krasnodar

В Тихорецком районе Краснодарского края полицейские задержали 16-летнего подростка, угнавшего автомобиль.

Преступление произошло в станице Новоархангельской. Парень гулял по частному сектору и увидел незапертую машину. В замке зажигания был оставлен ключ, и у юного нарушителя возникло непреодолимое желание покататься.

Он сел за руль и отправился в авантюрное путешествие. Путь пролегал мимо поста ДПС. Увидев людей в полицейской форме, угонщик запаниковал, нажал на газ и, не справившись с управлением, направил машину в кювет.

Подростка задержали. Выяснилось, что у него уже были нелады с законом: ранее он украл у своей матери украшения стоимостью около 200 тысяч рублей.

Возбуждены уголовные дела. Правонарушителю может грозить до 5 лет лишения свободы, сообщает пресс-служба ГУ МВД России по Краснодарскому краю.

Вчера, 20:45

Стало известно, что ждет тех, кто не сообщит в военкомат о переезде

Штрафы за неуведомление станут круглогодичными

Фото: Михаил Мордасов / Югополис

Президент России Владимир Путин утвердил новый закон, который меняет правила информирования военкоматов о смене места жительства. Раньше штраф за несообщение о переезде применялся только в период призывных кампаний, но теперь ситуация кардинально изменилась.

Согласно документу, опубликованному на официальном портале правовой информации, из статьи 21.5 КоАП РФ убрали оговорку «в период проведения призыва». Это означает, что обязанность уведомлять военкомат о переезде на срок свыше трёх месяцев станет постоянной — контролировать её соблюдение будут в течение всего календарного года.

Тех, кто проигнорирует требование, ждут штрафы в размере от 10 000 до 20 000 рублей.

Новый порядок начнёт действовать с 1 января  2026 года. Таким образом, у граждан есть время адаптироваться к изменениям и выстроить процесс своевременного информирования военных комиссариатов о своих перемещениях.

Вчера, 20:23

Сафонов и Головин подешевели: обновлена стоимость игроков французской Лиги 1

Сезон для российских футболистов складывается не слишком удачно

Фото: franceligatv.ru

По данным авторитетного портала Transfermarkt, отслеживающего рыночную стоимость футболистов, в чемпионате Франции произошли заметные изменения в оценках ряда игроков — в том числе двух российских представителей. 

Полузащитник «Монако» Александр Головин теперь оценивается в €18 млн, что на €2 млн ниже предыдущей отметки: в текущем сезоне 30‑летний футболист провёл за клуб 14 матчей во всех турнирах, забив два мяча и отдав один голевой пас. 

Не избежал снижения цены и вратарь ПСЖ Матвей Сафонов, бывший голкипер ФК «Краснодар», — его стоимость упала на €3 млн и составила €15 млн. В этом сезоне 26‑летний футболист трижды выходил в стартовом составе парижан, при этом в двух матчах сумел оставить ворота неприкосновенными. 

Тем временем самый ощутимый рост продемонстрировали португальские полузащитники ПСЖ Витинья и Жуан Невеш — их рыночная цена подскочила на €20 млн и достигла €110 млн, что позволило им обогнать в рейтинге одноклубника, французского нападающего Усмана Дембеле, чья стоимость зафиксирована на уровне €100 млн. 

ПСЖ доминирует и в остальной части топ‑10 самых дорогих игроков лиги: в список вошли Дезире Дуэ (€90 млн), Хвича Кварацхелия (€90 млн), Ашраф Хакими (€80 млн), Нуну Мендеш (€75 млн), Брэдли Баркола (€70 млн), Виллиан Пачо (€70 млн) и Варрен Заир‑Эмри (€50 млн). 

Все оценки сформированы на основе анализа игровой формы, возраста, контрактных условий и других значимых факторов, которые регулярно учитывает Transfermarkt при обновлении стоимости футболистов.

Пользуясь нашим сайтом, вы соглашаетесь с политикой обработки персональных данных использованием файлов cookie.